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Visão Geral Dos Distúrbios De Imunodeficiência



As imunodeficiências primárias podem ocorrer como parte de uma síndrome com outros sintomas. Estes outros sintomas são frequentemente mais facilmente reconhecidos do que os da imunodeficiência.

  • Se o gene mutado estiver no cromossomo X (sexo), o distúrbio resultante é chamado de distúrbio ligado ao X.
  • Apresentamos uma breve visão geral dos avanços clínicos recentes no campo das IDPs.
  • Leia mais , doença granulomatosa crônica Doença granulomatosa crônica (DGC) A doença granulomatosa crônica é um distúrbio de imunodeficiência hereditária em que os fagócitos (um tipo de glóbulo branco) apresentam mau funcionamento.
  • A síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma doença genética rara do sistema imunológico que afeta principalmente meninos.


Vários distúrbios de imunodeficiência, como agamaglobulinemia ligada ao X Agamaglobulinemia ligada ao X A agamaglobulinemia ligada ao X é um distúrbio de imunodeficiência hereditária devido a uma mutação em um gene no cromossomo X (sexo). Leia mais e doença granulomatosa crônica Doença granulomatosa crônica (DGC) A doença granulomatosa crônica é um distúrbio de imunodeficiência hereditária em que os fagócitos (um tipo de glóbulo branco) apresentam mau funcionamento.

Quando Devo Ligar Para Meu Médico Se Tiver Ou Achar Que Tenho Imunodeficiência Primária?



Muitos distúrbios de imunodeficiência primária são hereditários – transmitidos por um ou ambos os pais. Problemas no código genético que atua como modelo para a produção das células do corpo (DNA) causam muitos desses defeitos do sistema imunológico. Antibióticos Visão geral dos antibióticos Antibióticos são medicamentos usados ​​para tratar infecções bacterianas. Eles não são eficazes contra infecções virais e a maioria das outras infecções.



Aqueles que afetam principalmente as células B são chamados de distúrbios de deficiência de anticorpos ou doenças de imunodeficiência “humoral”. Das pessoas que têm uma doença de imunodeficiência primária, cerca de 50% têm algum tipo de distúrbio primário de deficiência de anticorpos. As vacinas são administradas se o distúrbio específico da imunodeficiência não afetar a produção de anticorpos. As vacinas são administradas para estimular o corpo a produzir anticorpos que reconhecem e atacam bactérias ou vírus específicos. Se o sistema imunológico da pessoa não consegue produzir anticorpos, a administração da vacina não resulta na produção de anticorpos e pode até resultar em doença.

Distúrbios Autoinflamatórios



Esses testes podem ser recomendados para pessoas com histórico familiar de distúrbio de imunodeficiência, quando a mutação for identificada na família. A terapia genética, juntamente com o transplante, é uma intervenção com potencial para curar doenças genéticas.

  • Assim, é fundamental detectar, diagnosticar e tratar a IDP antes que se torne um problema sério.
  • Pessoas com deficiência de LRBA têm um número excessivo de células imunológicas chamadas linfócitos, que às vezes entram e se acumulam em órgãos onde os linfócitos normalmente não estão presentes em grande número, como intestino, pulmões e cérebro.
  • A única cura conhecida é o transplante de células-tronco hematopoéticas ou a terapia genética.
  • Pessoas com IDCV apresentam infecções bacterianas e virais frequentes nas vias aéreas superiores, seios da face e pulmões.
  • É importante lembrar que esse distúrbio é causado por genes e não se deve a nada que você ou seu filho tenham feito ou não.


Leia mais porque é afetado os bebês têm orelhas baixas, uma mandíbula pequena que recua e olhos arregalados. De acordo com a National Jewish Health, o tratamento pode incluir terapia antimicrobiana para infecções, vacinações ou terapias especializadas para substituir ou complementar células do sistema imunológico. O primeiro passo no tratamento do seu filho é formar um diagnóstico preciso e completo.

A Imunodeficiência Primária Pode Ser Prevenida?



Geralmente, as infecções respiratórias (como infecções nos seios da face e nos pulmões) se desenvolvem primeiro e recorrem com frequência. A maioria das pessoas acaba desenvolvendo infecções bacterianas graves que persistem, recorrem ou levam a complicações. Por exemplo, dores de garganta e resfriados podem evoluir para pneumonia Pneumonia em pessoas imunocomprometidas Pneumonia é uma infecção dos pulmões. Se você soube que seu filho tem PIDD, sabemos que você e sua família estão lidando com muita ansiedade e incerteza. É importante lembrar que esse distúrbio é causado por genes e não se deve a nada que você ou seu filho tenham feito ou não.

  • Muitos distúrbios de imunodeficiência primária são hereditários – transmitidos por um ou ambos os pais.
  • Por exemplo, dores de garganta e resfriados podem evoluir para pneumonia Pneumonia em pessoas imunocomprometidas Pneumonia é uma infecção dos pulmões.
  • O tratamento inclui antibioticoterapia para prevenir infecções e, em alguns casos, transplante de medula óssea de um doador saudável.
  • Alguns dos PIDDs mais graves podem ser completamente curados com o transplante de células-tronco.
  • Ter um sistema imunológico comprometido pode ser grave e levar a doenças crônicas, danos permanentes aos órgãos ou até mesmo à morte.


Muitas pessoas com essas deficiências desenvolvem granulomas ou lesões inflamatórias que se formam em tecidos e órgãos devido a infecções recorrentes. Embora muitas dessas deficiências comecem a causar sintomas na infância, alguns sintomas aparecem mais tarde na vida.

Prevenção De Infecções



A doença é caracterizada por função imunológica anormal e capacidade reduzida de formar coágulos sanguíneos. Isso pode resultar em episódios prolongados de sangramento, infecções bacterianas e fúngicas recorrentes e aumento do risco de câncer e doenças autoimunes. Vacinas Considerações gerais sobre a imunização A imunização (vacinação) ajuda o corpo a se defender contra doenças causadas por determinadas bactérias ou vírus. Pessoas com distúrbio de imunodeficiência tendem a ter uma infecção após a outra.
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